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Profesor Doctor VICENTE G. DIAMANTE

Tumores Glómicos y otros Tumores del Foramen Yugular
(de la nomenclatura inglesa) O DEL AGUJERO RASGADO POSTERIOR
(denominación española)

Sintomatología y Tratamiento
Síntomas
Imagen Otoscópica
Clasificación de Fisch
Incidencia de clases
Diagnóstico por Imágenes
Diagnóstico diferencial con malformaciones sintomáticas en el compartimiento venoso
Tumores del foramen yugular - Imágenes
Diagnóstico por imágenes – Estructuras involucradas
Utilidad de los estudios por imágenes
Indicaciones de estudios complementarios centellograma y dosaje de catecolamina.
¿Hay alguna indicación para la realización de una Biopsia?
Embolización preoperatoria
Tumores glómicos del F.Y.
Avances en los ultimos 15 años
Casos en los cuales está indicado el tratamiento paliativo o no tratamiento
Tratamientos paliativos
Porcentaje de nervios craneanos con déficit
Tumores del Foramen Yugular - Imágenes
Función del Nervio Facial
Complicaciones postoperatorias
Tumor Residual - Recurrencia

Sintomatología y Tratamiento

El ARP o FY es el segundo sitio de frecuencia después del neurinoma donde se localiza la patología tumoral en la base de cráneo posterior.
Se relaciona anatómicamente hacia anterior con la porción vertical de la arteria carótida interna y hacia superior con la cóclea. El límite lateral está dado por el nervio facial; el medial, por el ápex petroso y el posterior, por las celdas mastoideas que lo separan del seno sigmoideo. La patología más frecuente se localiza en el compartimiento vascular, ocupado por el golfo de la vena yugular, que es más amplio y tiene una posición posterolateral; mientras que el compartimiento neural, por donde transcurren los pares IX, X y XI, es más pequeño y se sitúa en una posición más anteromedial.
En la cúpula del golfo yugular hay una gran cantidad de corpúsculos glómicos; elementos que constituyen un sistema paraganglionar no cromafínico diseminados en toda la cabeza, en particular en el hueso temporal.
A partir de estos corpúsculos se originan los tumores glómicos, que se caracterizan por tener un gran componente vascular que los torna extraordinariamente sangrantes cuando se los aborda en forma quirúrgica.
Desde el punto de vista histopatológico son benignos pero tienen un gran poder de desarrollo, de destrucción de la base de cráneo, de invasión al endocráneo y, a veces, se vuelven intradurales, pasan la duramadre.
En el compartimiento vascular del FY el tumor más frecuente es el tumor glómico yugular y en el compartimiento neural, por donde transcurren los nervios mixtos IX, X y XI, el tumor más común es el neurinoma dentro de la estirpe benigna y el neurosarcoma dentro de los malignos.
El 85% de la patología del FY o ARP se trata de tumores glómicos y el resto son tumores nerviosos de distinta estirpe histológica.
Dentro de la sintomatología es el acúfeno pulsátil que se presenta en más del 90 % de los casos, es un zumbido que se describe como sincrónico con el pulso; cuando el pulso se acelera, también lo hace el zumbido; el segundo en frecuencia, es una disminución de la audición, una hipoacusia conductiva porque éste tumor que nace en la cúpula de la vena yugular, que está a nivel del piso del oído medio, lo va ocupando y produciendo una hipoacusia de conducción por limitación de los movimientos de la cadena osicular o por bloqueo de la trompa de Eustaquio.
El tercer síntoma son las hipoacusias perceptivas con o sin vértigo, eso está indicando que ya el tumor ha erosionando la cápsula laberíntica por eso produce estos síntomas.
La parálisis facial se encuentra en la primer visita de pacientes con tumores glómicos de foramen yugular en un 7% de los casos.
La parálisis de los nervios mixtos 9, 10, 11 y del 12 que pasa por el agujero condileo, muy próximo al foramen yugular se da en el 40% de los casos; los síntomas producidos por parálisis pueden ser de un nervio aislado o de un conjunto de ellos. La Tomografía Computada debe ser el primer estudio que se realiza, permite ver la destrucción ósea que ha producido el tumor y también las estructuras que está involucrando, si está ocupando todo el oído medio, la mastoides, si ha erosionado el límite con la fosa cerebral posterior o la fosa cerebral media y contactando con la arteria carótida o si la compromete globalmente.
La Resonancia Magnética aporta información muy valiosa particularmente para ver el estado de la dura madre y si el tumor es intracraneano extradural o intracraneano intradural, lo que modifica absolutamente el criterio de abordaje quirúrgico.
Obviamente, son los primeros síntomas en caso de que los tumores nazcan en alguno de estos nervios.
En los últimos 15 años se han producido importantes avances en la ciencia médica que han conducido a mejorar el diagnóstico temprano, el pronóstico en el tratamiento de estos tumores y a reducir la morbi-mortalidad en los casos quirúrgicos. El diagnóstico por imágenes con la tomografía computada y la resonancia magnética es un tremendo aporte porque permite delinear con precisión la extensión del tumor y el involucramiento de estructuras nobles muy importantes como son la arteria carótida interna o la penetración a través de la dura madre en el endocráneo.
En la evaluación pre-operatoria se puede estudiar perfectamente el estado del polígono de Wills que es la zona de confluencia de la circulación de una carótida con la carótida interna contralateral. Eso, como se verá, es de importancia trascendental en la cirugía de algunos tumores; la embolización pre-operatoria que está indicada en algunos casos, no exenta de riesgos, aun hecha por un equipo muy entrenado, pero que facilita la operación y la extirpación total del tumor. El balón oclusivo permanente de la arteria carótida interna en algunas circunstancias especiales en las que por lo avanzado del tumor y por englobar completamente a ésta arteria, es necesario resecarla en block con el mismo.
El diagnóstico por imágenes es fundamental porque confirma si es un tumor vascular como un glomus o no, como en el caso de los tumores neurogénicos.
Eso se logra a través de la Angiografía Digital que muestra una masa con una impregnación mucha más intensa de la sustancia contraste y además permite individualizar las arterias que van a nutrir este tumor, que generalmente son rama de la arteria carótida externa. Sólo en los grandes tumores C-3, C-4 y del grupo D, pueden estar nutridos también por ramas de la carótida interna y de la arteria vertebral.
También por medio de la Angioresonancia podemos solicitar el tiempo de drenaje venoso de la sangre del endocraneo; eso nos permitirá conocer el estado del drenaje yugular del lado del tumor y del lado contralateral.
La Angioresonancia y/o la Angiografía Digital confirman si se trata de un tumor vascular o no. En caso de ser un tumor vascular, seguramente un tumor glómico, no se necesita hacer biopsia. En el caso de no ser un tumor vascular, es necesario un estudio anatomo-patológico de un trozo del tumor para ver que índole de tumor es, si es un tumor neurogénico benigno o maligno.
Otro estudio complementario que generalmente se solicita es el Centellograma Oseo-corporal porque hay tumores que involucran al foramen yugular y son metástasis, es decir son expresiones a distancia, de lesiones primitivas desconocidas y asintomáticas.
Debemos mencionar los grandes avances en toda la técnica anestésica, la visión amplificada con el microscopio y también el monitoreo del nervio facial que ayuda notablemente a su preservación.
Dentro de la epidemiología hay un predominio en las mujeres de 4 a 1, que la edad más frecuente de aparición es entre los 14 y los 70 años, que hay un porcentaje del 7 % de los casos en los que se presentan los tumores glómicos como multicéntricos, que salen en más de un sitio del organismo y un 5% de tumores de orden familiar, esto quiere decir, que en más de un miembro de la misma familia se presentan tumores glómicos.
Cuando el paciente consulta por el acúfeno pulsátil y/o por la hipoacusia, a la imagen otomicroscópica se observa generalmente una masa multilobulada, de color rojo vinosa, por detrás de la membrana timpánica y a veces también en el conducto auditivo externo y pulsátil. Por el sitio de origen, el tamaño y la dirección hacia donde se proyectan los tumores han sido clasificados en 4 grupos Ugo Fisch:

Clase “A”:

Los tumores que nacen en el oído medio, que son generalmente pequeños y que pueden removerse con una cirugía a través del mismo conducto.

Clase “B”:

Grupo de los tumores del oído medio y de la mastoides que se pueden eliminar con una abordaje clásico tímpano- mastoideo.

Clase “C”:

Son los tumores que nacen en la cara externa o adventicia de la vena yugular en la parte más alta y dilatada que se denomina bulbo.
C- 1 ) Son los tumores que no infiltran a la arteria carótida interna.
C - 2) Aquellos que la comprometen parcialmente.
C –3) Cuando la engloban en todas sus caras.
C– 4) Cuando engloban la carótida no sólo en la porción vertical sino también en la porción horizontal de la misma.

Clase “D”:

Son los tumores que entran en el cráneo, o sea que se hacen endocraneales y éstos pueden ser extradurales es decir que empujan a la dura madre, pero que no la penetran o pueden ser intracraneales e intradurales.
A estos 2 últimos grupos de tumores son a los que realmente nos vamos a referir en cuanto a su tratamiento médico y quirúrgico.
Hay tumores glómicos que son productores y secretantes de sustancias denominadas catecolaminas, lo cual se da en el 2% de los casos; el dosaje de estas sustancias se solicita en caso de síntomas preoperatorio como episodios de hipertensión arterial. Con respecto a la conducta terapéutica, en algunos casos se puede asumir una conducta expectante, especialmente en tumores de pacientes de más de 70 años con una localización totalmente extracraneana y aquellos con síntomas de tumor de larga data sin un crecimiento hacia el endocráneo.
Con respecto a la embolización, esta puede ser transitoria o permanente. La embolización transitoria se realiza en el pre-operatorio pocas horas antes de la cirugía para reducir el caudal sanguíneo de las arterias que van a nutrir al tumor. Este no es un procedimiento libre de riesgos y de alguna eventual complicación neurológica pero facilita y en algunos casos posibilita la cirugía y ayuda a respetar las estructuras vasculares y neurales que están comprometidas por el tumor.
La embolización permanente se utiliza en algunos casos en que se opta por no operar, como un tratamiento paliativo; el tumor pierde vascularización, puede reducir su volumen y por lo tanto está restringido en su poder de crecimiento.
Con respecto a la Radioterapia, consideramos que se trata de un tratamiento aliativo, que no actúa sobre la célula del tumor directamente pero sí sobre las células vasculares. Nunca lo indicamos en el pre-operatorio de los casos en que se ha determinado la cirugía; en el post-operatorio sólo excepcionalmente en tumores residuales, en los que hubiese sido imposible la resección total por cualquiera de las posibilidades, especialmente englobar o involucrar a la carótida interna con imposibilidad de resección de la misma sin daño neurológico.
Por último la radioterapia puede ser el único tratamiento que se indique en ciertos tumores en los que por su extensión al endocráneo se han convertido en inoperables.
Los nervios que están en contacto o involucrados con el tumor son el nervio facial (7mo.), glosofaríngeo (9no.), neumogástrico (10mo.), espinal (11vo.),
hipogloso (12vo.); el 45% de los pacientes con tumores de la clasificación del grupo C tuvieron por lo menos un nervio paralizado y el 33% de los pacientes tuvieron en el post operatorio 1 o más nervios de los involucrados paralizados; en ciertas oportunidades el nervio puede estar
involucrado por el tumor y seguir funcionando, pero después de la resección del tumor obviamente se pierde la función. Con respecto, a la situación del nervio facial el 82% de los pacientes en el pre operatorio tienen un nervio facial normal, mientras que en el post operatorio el 70% queda con una función facial normal; un 15 % queda con una disminución de la funcion facial moderada (paresia) y un 15 % restante queda con una reducción de la movilidad importante (paresia severa o total). En los últimos 15 años sobre un total de más de 60 tumores del foramen yugular operados por nuestro equipo
no hubo casos de mortalidad, complicaciones clínicas como pérdida de líquido cefaloraquídeo que se resolvió con tratamiento médico en 2 casos y necesidad de sonda nasogástrica por dificultad temporaria en la deglución en 4 casos.
Con respecto a la posibilidad de que quede tumor residual o que a través del tiempo, generalmente en años, el tumor vuelva la posibilidad es real y es cuantitativamente mayor cuanto más grande sea el tamaño y la proyección del tumor.